علت بیماری استخوانی پاژه چیست؟

بیماری استخوانی پاژه، در چرخه ی استخوانی بدن (که در آن بافت های استخوانی جدید جایگزین بافت های قدیمی می شوند) تداخل ایجاد می کند. به مرور زمان، استخوان ها حالت شکننده به خود گرفته و دچار ایرادات ظاهری می شوند. استخوان لگن، جمجمه، ستون فقرات و پاها بیش از سایر نواحی تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند.

عواملی مثل افزایش سن و سابقه ی خانوادگی خطر ابتلا به این بیماری را افزایش می دهند. البته، بنا به دلایل ناشناخته، بیماری استخوانی پاژه در طی سالیان اخیر شیوع کمتری پیدا کرده و در موارد ابتلا نیز از شدت کمتری برخوردار است. مشکلاتی ناشی از این بیماری می تواند شامل مواردی مثل شکستگی استخوان ها، از دست دادن شنوایی و درگیر شدن اعصاب نخاعی باشد.

بیس فسفونات ها – داروهای تقویتی برای استخوان هایی که دچار پوکی استخوان شده اند- اصلی ترین درمان بیماری استخوانی پاژه است. همچنین، در مواردی که بیماری مشکل ساز شده باشد ممکن است شما نیاز به جراحی داشته باشید.

علائم بیماری پاژه

طبق گفته دکتر غلامرضا نادری متخصص ارتوپدی پا، بیشتر افراد مبتلا به بیماری استخوانی پاژه، علائم خاصی ندارند. در صورت داشتن علائم، رایج ترین آن درد استخوانی است.

از آنجایی که بیماری استخوانی پاژه باعث می شود که بدن شما سریع تر از حالت عادی استخوان جدید بسازد، استخوان های تازه ساخته شده نظم و قدرت استخوان های سالم (که با سرعت کمتری ساخته می شوند) را ندارند. این مشکل می تواند سبب مواردی مثل دردهای استخوانی، مشکلات ظاهری، ساختاری و شکستگی استخوان شود.

بیماری استخوانی پاژه ممکن است تنها یک یا دو ناحیه از بدن شما را درگیر کند، یا در تمام بدن شما پخش شود. علائم و نشانه های این بیماری (در مواردی که علائم وجود داشته باشد) به ناحیه ی آسیب دیده بستگی دارد:

• لگن: بیماری استخوانی پاژه در لگن می تواند سبب درد در استخوان های این ناحیه شود.
• جمجمه: رشد بیش از حد استخوان در جمجمه می تواند سبب از دست دادن شنوایی و سر درد شود.
• ستون فقرات: اگر ستون فقرات شما درگیر بیماری استخوانی پاژه شود، ریشه های اعصاب تحت فشار قرار می گیرند. این مشکل می تواند سبب درد، گزگز و بی حسی دست و پا شود.
• پا: ضعیف شدن استخوان های آسیب دیده می تواند سبب خم شدن و پرانتزی شدن پاها شوند. همچنین، تغییر شکل استخوان یا بزرگ شدن استخوان های پا با وارد کردن فشار بیش از حد به مفاصل پا، ممکن است آرتروز زانو یا مفاصل لگن را به همراه داشته باشد.

علت بیماری استخوانی پاژه

علت دقیق بیماری استخوانی پاژه همچنان ناشناخته است. دانشمندان بر این باورند که ترکیبی از عوامل خارجی و ژنتیکی می تواند در شکل گیری این بیماری نقش داشته باشد. ژن های متعددی وجود دارند که ارتباطشان با بیماری استخوانی پاژه ثابت شده است.

برخی از دانشمندان معتقدند که بیماری استخوانی پاژه تحت تأثیر یک نوع عفونت ویروسی در سلول های استخوانی ایجاد می شود. اما این نظریه مخالفان زیادی دارد.

عوارض بیماری استخوانی پاژه

در بیشتر موارد بیماری استخوانی پاژه، پیشرفت بیماری با سرعت پایین اتفاق می افتد. این بیماری در اکثر مبتلایان کاملاً قابل کنترل است. مشکلات ناشی از بیماری استخوانی پاژه عبارتند از:

• شکستگی و تغییر شکل: استخوان های افراد مبتلا به بیماری استخوانی پاژه راحت تر از استخوان های افراد سالم دچار شکستگی می شوند؛ رگ های خونی اضافی موجود در این استخوان های دفرمه، منجر به خونریزی شدیدتر در زمان جراحی های مربوط به درمان این بیماری خواهد شد؛ استخوان های پا، ظاهری پرانتزی به خود می گیرند که راه رفتن را برای بیمار سخت می کند.
• 
• آرتروز: تغییر شکل های غیر عادی استخوان که در این بیماری اتفاق می افتند، می توانند فشار وارده به هر مفصلی را بیشتر کنند. این فشار اضافی می تواند منجر به آرتروز شود.
• مشکلات عصبی: رشد بیش از حد استخوان بیمار در ناحیه ای که اعصاب از آن عبور می کند -مثل ستون فقرات و جمجمه- می تواند به اعصاب فشار آورده و آنها را دچار آسیب دیدگی کند. این مشکل در اعصاب سبب بروز مشکلات دیگری مثل احساس درد، ضعف و گزگز در دست و پا و حتی ناشنوایی می شود.
• نارسایی قلبی: در موارد شدید، قلب برای خون رسانی به نواحی آسیب دیده، باید سخت تر از حالت عادی کار کند. در برخی از موارد، این افزایش بار کاری قلب می تواند سبب نارسایی قلبی شود.
• سرطان استخوان: سرطان استخوان در ۱ درصد مبتلایان به بیماری استخوانی پاژه اتفاق می افتد.

درمان بیماری استخوانی پاژه

اگر بیماری استخوانی پاژه علائمی ندارد، شما ممکن است نیازی به درمان نداشته باشید. البته، اگر بیماری فعال باشد (به این معنی که سطح آلکالین فسفات در بدن شما بالا باشد) و نواحی حساس بدن مثل نخاع یا جمجه درگیر شده باشند، پزشک ممکن است برای پیشگیری از مشکلات آتی، شما را تحت درمان قرار دهد. حتی اگر هیچ علائم آزار دهنده ای نداشته باشید!

درمان های دارویی

داروهای پوکی استخوان (بیس فسفونات ها) رایج ترین گروه دارویی برای درمان بیماری استخوانی پاژه می باشند. این داروها معمولاً به طور مستقیم به رگ های خونی تزریق می شوند، اما نوع خوراکی این دارو نیز موجود است. در صورت مصرف خوراکی بیس فسفونات ها به خاطر داشته باشید که احتمال ناراحتی و اذیت شدن معده وجود دارد.

بیس فسفونات های تزریقی عبارتند از:

• زولدرونیک اسید (زومتا، رکلاست)
• پامیدرونات (آردیا)
• ایباندرونات (بونیوا)

بیس فسفونات های خوراکی عبارتند از:

• آلن درونات (فوسامکس، بینوستو)
• ریسدرونات (آکتونل، آتلویا)

در موارد نادر، درمان با بیس فسفونات ها می تواند سبب دردهای شدید عضلانی، استخوانی و مفصلی شده، که حتی با قطع شدن درمان نیز از بین نمی روند.

بیس فسفنوات ها، همچنین ممکن است خطر ابتلا به یک بیماری نادر را بالا ببرند، که در آن یک قسمت از استخوان فک، مرده و از بین می رود. این بیماری به برخی از بیماری های دندانی فعال یا جراحی های دهانی مربوط است.

اگر شما تحمل درمان با بیس فسفونات را ندارید پزشک ممکن است داروی کالسیتونین (میاسالسین) را برای شما تجویز کند. کالسیتونین یک هورمون طبیعی است که روی فرآیند کنترل کلسیم و متابولیسم استخوان تأثیر می گذارد. مصرف این دارو به صورت تزریق (معمولاً توسط خود بیمار) یا اسپری بینی انجام می شود. عوارض جانبی این دارو عبارتند از: حالت تهوع، سرخ شدن صورت و تحریک شدن ناحیه ی تزریق.